Analyse descriptive de 18 patients avec atteinte ORL de la sarcoïdose et revue de la littérature - 23/11/17
Résumé |
Introduction |
La sarcoïdose est une granulomatose qui implique la sphère ORL dans 10 à 15 % des cas selon les études. L’atteinte naso-sinusienne (NS) est la mieux décrite [3, 1, 2]. Les critères diagnostiques selon De Shazo en 1999 puis Braunen 2004 sont les suivants : rhinosinusite chronique résistante au traitement conventionnel, granulome sans nécrose, atteinte systémique évidente de sarcoïdose, après élimination des diagnostics différentiels. Cependant, la sarcoïdose ORL comprend aussi les lésions du larynx, des glandes salivaires, de la parotide, des oreilles et des adénopathies cervicales [2], qui sont moins bien connues, en dehors de quelques cas cliniques.
Matériels et méthodes |
Nous décrivons à partir d’une cohorte rétrospective de 84 patients sarcoïdosiques, 18 patients présentant une atteinte ORL (nez, sinus, glandes salivaires, oreilles, larynx ou adénopathies cervicales). Nous présentons leurs caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, morphologiques (scanner ou IRM des sinus, PET scanner) et thérapeutiques.
Résultats |
Dix-huit patients (21,4 %) : âge moyen 51 ans [29–82], 10 (55,5 %) femmes. L’âge moyen au diagnostic était de 44 ans [27–80], avec un délai moyen entre le diagnostic de sarcoïdose et l’atteinte ORL de 9,7 mois [−12 à +106]. La moitié était originaire d’Afrique (4 d’Afrique subsaharienne et 4 du Maghreb). 14 (77,7 %) patients avaient une sarcoïdose prouvée histologiquement (2 BGSA, 2 biopsies bronchiques, 3 biopsies hépatiques, 3 adénopathies et 7 biopsies des sinus). La présentation ORL était la suivante : Onze (61,1 %) patients avec une atteinte NS symptomatique (dont 7 avec une biopsie ORL positive), 3 patients avec parotidomégalie, 1 surdité bilatérale, 1 surdité unilatérale avec labyrinthite, 1 syndrome d’Heerfordt et 1 syndrome sec. 11 (61,1 %) patients avaient des signes radiologiques d’atteinte NS et 7 patients sur 12 (58,3 %) présentaient une fixation ORL au PET-scanner. Au total, 94,4 % avaient une atteinte pulmonaire associée : 11 (61,1 %) stade I, 2 (11,1 %) stade II et 1 (5,6 %) stade III. Sur 13 patients ayant eu des EFR, on observait : 1 trouble mixte, 4 troubles obstructifs dont 3 distaux. Cinq patients avaient un trouble de diffusion. Seize patients avaient une atteinte systémique associée avec : 10 atteintes neurologiques, 10 oculaires, 6 cutanées, 3 cardiaques, 3 articulaires et 3 hépatosplénique, dont un tiers avec au moins 3 atteintes d’organes associées. Seuls 2 patients avaient simplement une atteinte ganglionnaire ou hépatosplénique seule associée. Biologiquement, 8 (44 %) patients avaient une lymphopénie, 6 (33 %) un syndrome inflammatoire, 9 (50 %) une ECA élevée, 5 (28 %) une hypergammaglobulinémie polyclonale et 1(6 %) hypercalcémie. Tous les patients avaient reçu des corticoïdes à un taux moyen maximal de 58,2mg/j et minimal de 6,6mg/j sur une durée moyenne de 47 [3–180] mois. 5 (27,7 %) patients avaient reçu des anti-TNF (3 pour une atteinte neurologique, 1 pour une atteinte cardiaque et 1 atteinte sinusienne sévère après inefficacité de l’azathioprine). Trois (16,7 %) patients ont reçu du cyclophosphamide pour une atteinte neurologique. 4 (22 %) du méthotrexate, 4 de l’azathioprine, 2 (11 %) de l’hydroxychloroquine et 2 du mycophenolate mofetil. 12 patients ont eu une réévaluation ORL : 10 patients étaient en rémission, un patient avait une aggravation de ses symptômes après 6 cures de cyclophosphamide et était en cours de traitement par anti-TNF et un patient présentait une stabilisation de ses symptômes ORL sous méthotrexate (15mg/sem) mais avec une disparition des signes scannographiques.
Discussion |
Notre cohorte est unique puisqu’elle inclut à la fois des patients avec atteinte NS de la sarcoïdose et des patients avec d’autres atteintes ORL. En effet dans la littérature, on trouve exclusivement des séries de patients avec atteinte NS [3, 1, 2], pour laquelle la prévalence est de 1 à 2 % [2]. Dans notre étude, celle-ci est de 8,3 % probablement due à un effet centre. Selon Kirsten A.M., l’atteinte ORL survient 1 à 15 ans après le diagnostic de la maladie ; chez nos patients, elle peut apparaître de 1 an avant à 9 ans après [1]. Ils présentent, comme dans l’étude de Cohen F. une atteinte pulmonaire associée principalement de stade I et II [3]. Par contre, ils sont plus souvent associés à une atteinte systémique grave (10 atteintes neurologiques versus 3 dans la cohorte de Cohen F.) [3]. À l’inverse, nous observons uniquement un patient avec un lupus pernio qui est pourtant souvent décrit avec l’atteinte ORL [3].
Conclusion |
La sarcoïdose prend prendre des formes ORL (21 %) parfois extrasinusiennes (38 %), qu’il ne faut pas méconnaître, pouvant s’associer à des atteintes systémiques graves.
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Vol 38 - N° S2
P. A40 - décembre 2017 Retour au numéro
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